大腦海綿化 英每2千人中1人帶庫賈氏蛋白

2013/10/18   (5647)   原稿來源: http://tw.news.yahoo.com/%E5%A

以英國健康預防照顧局(Health Protection Agency)的專家季爾(O Noel Gill)為首的1個研究團隊前(14)日在《英國醫學期刊》(the British Medical Journal)發表他們的研究成果，在32,441位英國人的樣本中，發現16位確定有異常的普恩蛋白(簡寫「PrP蛋白」)，比例約為每2千人就有1人帶異常PrP蛋白。

所謂普恩蛋白，是1982年由美國的神經科學家Prusiner S. B博士發表命名，其全名是傳染性蛋白顆粒(proteinaceous infectious only，簡稱為「prion」或「PrP」)，是一種不具核酸僅具蛋白質的粒子，目前已知是引起羊搔癢症(scrapie)、狂牛症(mad cow disease)即牛海綿狀腦病變(bovine spongiform encephalopathy，BSE)以及人類庫賈氏症(Creutzfekdt-Jakob disease，CJD)等的元兇。

而人類庫賈氏症會造成神經元細胞壞死及減少，使大腦皮質產生空洞狀退化，大腦組織呈現海綿樣。

季爾團隊認為此項發現意味著每1百萬人中，有493人帶有異常的PrP蛋白。有這個問題的比例，在1941-60年出生者中為百萬分之733；在1961年到1985年出生者中為百萬分之412。兩性帶有這個問題的比例也相去不多，3大地理區域的人士的比例也類似。

《英國醫學期刊》昨(15)日以社論探討此事，指出罹患庫賈氏症的患者看來很少，但「感染」卻相對普遍。在1992年牛隻病變蔓延最嚴重時，「牛海綿症腦病變」的案例高達3萬6千件，但罹患庫賈氏症的卻只有177例 。這2年來，也只有1例。

這篇社論指出，季爾和其團隊的發現顯示庫賈氏症不是晚近才出現的問題。早在上個世紀的早期就有文獻紀載庫賈氏症中最常見的「散發型」症狀(Sporadic CJD)，而且這個問題出現在世界各地，每年約有百萬分之1的人被驗出。普恩感染極難處理，而且早在1974年，醫學界就發現散發型庫賈氏症會傳染。

《英國醫學期刊》前(14)日的新聞稿也以〈研究者估計在英國每2千人有1人帶有變種的庫賈氏症蛋白〉為題來報導這項研究發現。這篇新聞稿指出，英國以往的研究估計，每4千人之中，可能有1位會帶有變種的庫賈氏症普恩蛋白，但帶有這種變種蛋白的人之中，有多少人最後會罹患疾病，卻尚未可知。

為了更進一步瞭解英國到底有多少人可能帶有變種的庫賈氏症普恩蛋白，以及不同的年齡與性別的人士是否會有不同的狀況，以季爾為首的這個團隊就從2000年到2012年在全英國41所醫院展開調查。他們發現，每2千人之中，就有1位可能帶有變種的庫賈氏症普恩蛋白，而且不同年齡層的人和不同性別的人，有這個問題的比例都差不多。